תוצאת חיפוש

הקדמה: כיפיון עמיד לטיפול תרופתי בילדים גורם לתחלואה, לנסיגה בהתפתחות ואף לתמותה. בשנים האחרונות יש מודעות גוברת לתפקיד הניתוח כטיפול בכיפיון, הן בשלב האבחוני, והן כטיפול שמטרתו להיטיב את מידת ההתקפים ועצימותם. התקדמות טכנולוגית מאפשרת גישות כירורגיות זעירות יותר, עם היקף תחלואה ניתוחית נמוך יותר.

שיטות מחקר: במאמר רטרוספקטיבי זה סקרנו את ניסיוננו בניתוחים קרניאליים לטיפול בכיפיון, שבוצעו במחלקה לנוירוכירורגיה ילדים במרכז הרפואי סוראסקי-תל אביב לאורך עשור – בין השנים 2020-2011. המידע שנאסף כולל את הרקע האפילפטוגני, האטיולוגיה, סוגי הניתוחים, הסיבוכים והתוצאות האפילפטולוגיות.

תוצאות: 93 ילדים עברו 110 ניתוחים. האטיולוגיות העיקריות היו דיספלזיה קורטיקלית (29), אנצפליטיס על שם רסמוסן (10), תסמונות גנטיות (9), שאתות (tumors) (7) וטוברוס סקלרוזיס (7). הניתוחים העיקריים שבוצעו כללו לובקטומיות (32), כריתת נגעים (26), המיספרוטומיות (25) וקלוסוטומיות (16). שני ילדים עברו טיפול חדשני בצריבת לייזר מונחה MRI. השיפור המשמעותי ביותר במחלת הפרכוסים היה לאחר המיספרוטומיות או כריתת שאתות (100% בכל קבוצה). ניתוחים על רקע דיספלזיות קורטיקליות גרמו לשיפור משמעותי ב-70%. בקרב 93% מהילדים שעברו קלוסוטומיה חל שיפור משמעותי בפרכוסים מסוג ״נפילות״. 14% מכלל הילדים נזקקו לניתוח נוסף להטבת השליטה בפרכוסים. בקרב 23% מהילדים היו סיבוכים לא צפויים. ברובם המכריע ללא השלכות ארוכות טווח. בסדרה זו לא הייתה תמותה.

מסקנות: ניתוחי כיפיון יכולים להביא להקלה משמעותית עד כדי ריפוי של מחלת הפרכוסים. קיים מנעד רחב של סוגי ניתוחים. הפניית ילדים להערכת התאמה לניתוח בשלב מוקדם יכולה להביא להפחתת הנזק להתפתחות ולשיפור התפקוד.

הקדמה: המיספרוטומיות הן טיפול נרחב כנגד כפיון (אפילפסיה). בניגוד לניתוחי כריתה ממוקדים, בניתוח זה שואפים להשיג ניתוק מלא של ההמיספרות, הכרוך גם בניתוק הסיבים התפקודיים של ההמיספרה החולה. למרות זאת, טיפול זה מקובל בהוריות מסוימות, עם תוצאות קליניות טובות.

מטרות: הצגת תוצאות ניתוחי המיספרוטומיות בילדים במרכז שלישוני ארצי.

שיטות מחקר: מחקר רטרוספקטיבי הכולל חולים שנותחו בין השנים 2014-2001. גיל החולים בזמן הניתוח היה 10 חודשים עד 18 שנים וכולם עברו ניתוח המיספרוטומיה לטיפול בכפיון עמיד.

תוצאות: 14 ילדים נכללו בעבודה זו. האטיולוגיות העיקריות של הכיפיון (האפילפסיה) כללו דלקת מוח (אנצפליטיס) על שם רסמוסן (5), דיספלזיה קורטיקלית של ההמיספרה (3) ואוטם המוח (2). שישה ילדים נותחו בעבר. כל הילדים נותחו להמיספרוטומיה בגישה פריאינסולרית. ילד אחד הוא תושב חו"ל ואיננו במעקב. מתוך 13 הילדים האחרים, בתשעה לא היו פרכוסים מאז הניתוח, בשלושה היו פרכוסים נדירים, וילד אחד לקה בפרכוסים תכופים (אך מופחתים בהשוואה למצבו טרום הניתוח). הטיפול הממוצע בתרופות נוגדות פרכוסים פחת במחצית לעומת התקופה הטרום ניתוחית. כלל הילדים היו ללא החמרה נירולוגית או שחל בהם שיפור הדרגתי בתפקוד מאז הניתוח, הן מוטורי והן קוגניטיבי/שפתי. במקרה אחד היה סיבוך זיהומי שלא גרם לפגיעה נירולוגית, אך הצריך ניתוח נשנה.

מסקנות: ניתוחי המיספרוטומיה משנים את המהלך הטבעי של מחלות פרכוסיות המיספריות העמידות לטיפול בתרופות. התוצאות מבחינת התקפי כפיון ותפקוד מוגדרות כטובות.

דיון וסיכום: על ניתוחי המיספרוטומיות להיות חלק מאפשרויות הטיפול המועדפות בחלק מהילדים עם מחלת פרכוסים משנית לפגיעה בהמיספרה. למרות ניתוק המיספרה שלמה של המוח, השיקום הנירולוגי מאפשר שיפור התפתחותי ונירולוגי. מידת השיקום תלויה במידת הנזק הנירולוגי טרום הניתוח, ולכן חשוב לבצע את הניתוח בשלב מוקדם.

יונתן רוט, יצחק פריד, שלומי קונסטנטיני

המחלקה לנירוכירורגיה והמחלקה לנירוכירורגיית ילדים, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב

טרשת גבשושית היא תסמונת גנטית המאופיינת בפרכוסים, פיגור ותפרחת (Rash) אופיינית בפנים. חלק גדול מהחולים מפתחים פרכוסים עמידים לטיפולים תרופתיים, לרוב מגיל הינקות. מצויות עדויות לכך שהפגיעה הקוגניטיבית בטרשת גבשושית נמצאת במיתאם למחלת הפרכוסים. בט"ג מצויות שלוש פתולוגיות של המוח: גבשושים (טוברים – Tubers), שאתות במוח מסוג SEGA (Subependymal giant cell astrocytoma), ונגעים תת-אפנדימליים (Subependymal nodules – SENs).

עד לפני מספר שנים, חולים בטרשת גבשושית עם פרכוסים היו מטופלים בתרופות נוגדות פרכוסים ורק מיעוטם עברו ניתוחים לכריתת מוקדים אפילפטוגניים. בשנים האחרונות חלה עלייה משמעותית בניתוחים לכריתת המוקדים האפילפטוגניים. ניתוחים אלו ייחודיים לטרשת גבשושית ומערבים ניטור לפני הניתוח ובמהלכו, מיפוי וכריתה של מוקדים. התוצאות של גישות מתקדמות אלו הן שיעור הפסקת פעילות הפרכוסים של 75%, גם בחולים עמידים וגם בחולים עם מספר מוקדים.

בנוסף, השאתות מסוג SEGA מציבות אתגר טיפולי. אלו שאתות הממוקמות לרוב בחדרים הצידיים, בצמוד לפורמינות על שם מונרו, וללא טיפול הן עלולות לחסום את מעברי ה-CSF ולסכן את החולים. גישות ניתוחיות מתקדמות הן אחת מהחלופות הטיפוליות, אולם גם טיפולים תרופתיים חדשניים בחסמי mTOR הראו יעילות בהקטנת השאתות. יש להביא בחשבון טיפולים תרופתיים אלו, בעיקר בחולים עם מספר מוקדי שאת, בשארית שאת לאחר ניתוח, כאשר היכולת להגיע לכריתה מלאה מוגבלת, או כטיפול טרום ניתוחי – להקטנת השאת.

בעבודה זו, אנו סוקרים את ההיבטים הנירוכירורגיים בטיפול בחולי טרשת גבשושית.

בן שופטי^1,4, שלומי קונסטנטיני⁴, סיגל פרידמן^1,4, ליאת בן סירה^3,4, ענת קסלר⁴,

¹המחלקה לנירוכירוגיה ילדים, בית חולים דנה לילדים, מרכז רפואי סוראסקי, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, תל אביב, ²היחידה לנירואופתלמולוגיה, מרכז רפואי סוראסקי, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, תל אביב, ³היחידה לרדיולוגיה ילדים, מרכז רפואי סוראסקי, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, תל אביב, ⁴המרכז הישראלי לנירופיברומטוזיס על שם גילברט, בית החולים דנה לילדים, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב 

*העבודה הוגשה כחלק מהדרישות האקדמיות של הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, לקבלת תואר דוקטור לרפואה

גליומות של מערכת הראייה (OPG - Optic Pathway Glioma) הן השאתות הראשוניות הנפוצות ביותר במסלולי הראייה העצביים, ומהוות כ-1% מכלל שאתות המוח באוכלוסייה וכ-5% מכלל שאתות המוח בילדים. בקרב חולי נירופיברומטוזיס מסוג 1 (מחלה תורשתית גנטית המתאפיינת בשכיחות יתר של שאתות ממקור עצבי) זוהי השאת השכיחה ביותר, ושיעורה נע בין 15% ל-20% מכלל שאתות מערכת העצבים. שאתות אלו גדלות בקצב איטי ויציב, ויכולות להישאר שקטות שנים רבות לאחר האבחון, בעיקר בילדים הלוקים בנירופיברומטוזיס מסוג 1. אולם בקרב חלק מהחולים השאתות גדלות עד לגרימת פגיעה קשה בראייה, עיוורון, הפרעות אנדוקרינית ומוות, וחולים אלו נזקקים לעיתים לטיפול (כימותרפיה, ניתוחים, הקרנות). כיום קיים קושי קליני בהערכת מהלך השאת, בבחירת המועמדים המתאימים לטיפול אונקולוגי ובהתאמת הטיפול לכל חולה באופן פרטני. במאמר זה נסקרים מאפייני השאתות, מובאים חידושים מהספרות העדכנית, ומפורטות דרכי מעקב וטיפול מומלצות.
 

הטיפול המקובל בהידרוקן הראש הוא דלף חדרי ציפקי. פעולה זו גורמת לתחלואה גבוהה לאורך השנים. לכן, תוך חיפוש פיתרון חלופי, הוחל בשנים האחרונות בביצוע ניתוח נירואנדוסקופי של פיום ריצפת החדר השלישי כטיפול בחולים עם הידרוקן הראש על רקע חסימה. בפעולה זו מבוצע חור בריצפת החדר השלישי המשמש כמעקף של החסימה. ניתוח זה מספק פיתרון טוב יותר מהדלף הסטנדרדי, ללא השארת גוף זר ותוך איזון לחצים פיזיולוגי.

המטרות במחקר היו לסכם את ניסיוננו בביצוע פיום אנדוסקופי של ריצפת החדר השלישי בילדים עד גיל 18 שנה.

לשם כך בוצעה עבודה רטרוספקטיבית, הכוללת 112 פיומים כטיפול בהידרוקן הראש שמחסימה. בשמונים-ותשעה נכללים במחקר (קבוצה א') היה ההידרוקן הראש משני לחסימת האקוודוקט על-שם סילוויוס (חסימה ראשונית או משנית) וב-23 (קבוצה ב') היה ההידרוקן הראש משני לסיבות אחרות.

שבעים אחוזים מהילדים בקבוצה א' לא נזקקו לדלף לעומת 56% בקבוצה ב'. בעיבוד רב-משתנים של הסבירות להזדקקות לדלף בקבוצה א' נמצא, כי הגורם המנבא היחיד בעל מובהקות סטטיסטית היה גיל מתחת לשנתיים בזמן הפיום.

תמותה בעקבות הניתוח אירעה בשני ילדים (שניהם לקו במחלה ממאירה ומפושטת: ילד אחד נפטר ממחלה זו, ואילו הילד השני נפטר משנית לדמם תוך-חדרי שנגרם בזמן הניתוח). תחלואה בתר-ניתוחית אירעה ב-23% מהילדים (אך התחלואה ירדה בשנים האחרונות ל-8%). לא הייתה תחלואה קבועה.

לסיכום, פיום אנדוסקופי של ריצפת החדר השלישי הוא הטיפול המועדף בהידרוקן הראש משני לחסימת התעלה על-שם סילוויוס בילדים מעל גיל שנתיים. בתינוקות עד גיל שנתיים עם הידרוקן הראש שמחסימה, רק ניסיון העתיד יוכיח האם פיום עדיף על-פני התקנת דלף.